Fråga vad är denna medicinska term ... det har något att göra med svullnaden i händerna.
Svar Jackson,
Du måste mena:Bullous Pemphigus.
Du hittar följande intressanta (från Merck-manualen):
Pemphigus
En ovanlig, potentiellt dödlig autoimmun hudsjukdom som kännetecknas av intraepidermala bullae och omfattande erosioner på till synes frisk hud och slemhinnor.
Pemphigus förekommer vanligtvis hos medelålders eller äldre personer och är sällsynt hos barn. Foci av hög förekomst förekommer i Sydamerika, särskilt Brasilien. I aktiv pemphigus innehåller serumet och huden lätt påvisbara IgG-antikroppar som binder vid platsen för epidermal skada. Dessa antikroppar kan inducera samma patologiska process in vivo och in vitro.
Symtom och tecken
De primära lesionerna är slappa bullae av olika storlekar (se skylt 120-1), men ofta klipps huden eller slemhinnorna av och lämnar smärtsamma erosioner (se skylt 120-2). Lesioner uppstår vanligtvis först i munnen, där de brister och kvarstår som kroniska, ofta smärtsamma, erosioner under varierande perioder (se plåt 120-3) innan huden påverkas. Bullae uppstår vanligtvis från frisk hud, brister och lämnar ett rått område och skorpa. Alla områden med stratifierat skivepitel kan påverkas, men omfattningen av hud- och slemhinneinblandning varierar (t.ex. lesioner kan uppstå i orofarynx och övre matstrupen). Klåda är vanligtvis frånvarande.
I vissa ytliga varianter (t.ex. pemphigus foliaceus) kanske bulla inte är framträdande och vanligtvis saknas i munnen. Lesionerna kan vara lokaliserade till ansiktet, och de stora skorpiga fjällen kan antyda en kombination av seborroiskt eksem och subakut kutan lupus erythematosus. Pemphigus foliaceus kan likna exfoliativ dermatit, psoriasis, ett läkemedelsutbrott eller andra former av dermatit.
Diagnos
Pemphigus bör misstänkas för eventuell bullös sjukdom eller kronisk slemhinneulceration. Det måste skiljas från andra kroniska munsår och från andra bullösa dermatoser (t.ex. bullös pemfigoid, benign mucosal [cicatricial] pemfigoid - se kap. 96, läkemedelsutbrott, toxisk epidermal nekrolys, erythema multiforme, dermatitis herpetiformis, bullös kontaktdermatit) .
Vid pemphigus vulgaris lossnar epidermis lätt från den underliggande huden (Nikolskys tecken), och biopsi visar vanligtvis typisk suprabasal epidermal cellseparation. Hos pemphigus foliaceus sker separationen inte i den suprabasala regionen utan snarare i de övre skikten av stratum spinosum eller stratum granulosum.
Ett Tzanck-test (se Special Diagnostic Methods i kap. 109) är ofta diagnostiskt när Wrights eller Giemsa-färgning används på ett cellutstryk som erhållits genom att skrapa basen av en lesion. De akantolytiska cellerna som är typiska för pemphigus är obundna och basalcellliknande, med stora centralt placerade kärnor och kondenserad cytoplasma.
Direkta immunfluorescenstest av perilesionell hud eller slemhinnor är mest tillförlitliga och visar alltid IgG på epidermala eller epiteliala cellytor. Indirekta immunfluorescenstest visar vanligtvis pemfigusantikroppar i patientens serum, även när lesionerna är lokaliserade i munnen. Antikroppstitern kan korrelera med sjukdomens svårighetsgrad.
Behandling
Pemphigus är en allvarlig sjukdom med ett inkonsekvent och oförutsägbart svar på terapi, ett förlängt förlopp och praktiskt taget oundvikliga komplicerande läkemedelsbiverkningar. Remiss till en hudläkare med expertis i att behandla denna sjukdom rekommenderas.
Syftet med behandlingen, både omedelbar och efterföljande, är att stoppa utbrottet av nya lesioner. Specifik terapi beror på sjukdomens omfattning och svårighetsgrad. Grundpelaren är systemiska kortikosteroider. Vissa patienter med få lesioner kan svara på lågdos oralt prednison (t.ex. 20 till 30 mg/dag), men de flesta kräver mycket högre doser. Patienter med sjukdom som inte är omfattande kan behandlas som öppenvård.
Sjukhusinläggning och högdos kortikosteroider är indicerade för patienter med utbredd sjukdom, som kan vara dödlig om den behandlas otillräckligt. Den initiala dosen av peroralt prednison, 30 till 40 mg två gånger dagligen (eller motsvarande), bör upprepas fördubblas om nya lesioner fortsätter att uppstå efter 5 till 7 dagar. Mycket höga doser kan vara nödvändiga.
Kortikosteroiddosen bör minskas om inga nya lesioner uppstår under 7 till 10 dagar, med den totala dagliga dosen först varje morgon, sedan varannan morgon. Underhållsdosen ska vara så låg som möjligt. Många patienter behöver underhållsbehandling, som vanligtvis kan avbrytas efter månader eller år om inga nya lesioner uppstår under ett försök på flera veckor utan behandling. Metotrexat, cyklofosfamid, azatioprin, guld eller ciklosporin som används ensamt eller tillsammans med kortikosteroider minskar behovet av kortikosteroider och minimerar därmed de oönskade effekterna av långvarig kortikosteroidanvändning, men de tidigare nämnda läkemedlen medför också allvarliga risker. Plasmaferes i kombination med ett immunsuppressivt läkemedel för att minska antikroppstitrarna har också varit effektivt.
Aktiva hudinfektioner behandlas med systemiska antibiotika. Omvända isoleringsprocedurer kan krävas. Generös användning av talk på patienten och lakan kan förhindra att vätskande hud fastnar; hydrokolloidförband kan vara användbara. Silversulfadiazinkräm som används på erosioner kan förhindra sekundär infektion.
Ref:http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120b.jsp
och.....
Bullös pemfigoid
Ett kroniskt, klåda utbrott som vanligtvis förekommer hos äldre.
Bullös pemfigoid anses vara en autoimmun sjukdom eftersom antikroppar riktade mot basalmembranzonen i epidermis (platsen för histologisk skada) vanligtvis finns i serum och hud.
Symtom, tecken och diagnos
Karakteristiska spända bullae utvecklas på normalt utseende eller rodnad hud, ibland åtföljda av ringformiga, mörkröda, ödematösa lesioner med eller utan perifera vesiklar (se skylt 120-4). Ibland ses snabbt läkande orala lesioner. Klåda är vanligt, vanligtvis utan andra symtom.
Bullös pemfigoid måste skiljas från pemphigus, linjär IgA-sjukdom, erythema multiforme, läkemedelsutbrott, benign mukosal pemfigoid, dermatitis herpetiformis och förvärvad epidermolysis bullosa. Som i många andra bullösa sjukdomar, är subepidermala blåsor vanligtvis hittas på biopsi. Att hitta serum-IgG-antikroppar mot basalmembranzonen på ett indirekt immunofluorescenstest bekräftar vanligtvis diagnosen. IgG, komplement eller båda är bundna till basalmembranzonen av perilesionell hud i det direkta immunfluorescenstestet.
Behandling
Utbrottet förbättras vanligtvis med oral prednison 40 till 60 mg varje morgon. Dosen kan minskas till en underhållsnivå efter flera veckor. Enstaka nya lesioner hos äldre bör bortses från eftersom en ökning av prednisondosen (som i pemphigus) ger mer risk än nytta. Störningen reagerar ibland på en kombination av tetracyklin och nikotinamid. Andra behandlingsalternativ inkluderar topikala och intralesionala kortikosteroider, dapson, sulfapyridin, erytromycin och tetracyklin för deras antiinflammatoriska snarare än deras antibiotiska egenskaper. De flesta patienter behöver inte azatioprin, cyklofosfamid, cyklosporin eller plasmaferes. Liksom vid pemphigus rekommenderas kortikosteroidsparande läkemedel. De mest populära och effektiva av dessa läkemedel, azatioprin och cyklofosfamid, kräver 4 till 6 veckor innan klinisk effekt observeras.
Ref:http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120c.jsp
hoppas detta svarar på dina frågor.
JP Saleeby, MD
www.saleeby.net
