Bullis Pimpigus ---- Bullous Pemphigus
Frage Bei
was diese medizinische Begriff ist ... es hat etwas mit der Schwellung der Hände zu tun.
Antwort
Jackson,
Sie bedeuten muss. Bullous Pemphigus
Sie folgende interessante (von der Merck-Handbuch) finden:
Pemphigus
Eine ungewöhnliche, potenziell tödlichen Autoimmunhauterkrankung durch intraepidermalen Blasen und umfangreiche Erosionen auf scheinbar gesunder Haut und Schleimhäute.
Pemphigus tritt meist im mittleren Lebensalter oder ältere Menschen und ist bei Kindern selten. Foci der hohen Inzidenz auftreten, in Südamerika, insbesondere in Brasilien. In aktiven Pemphigus, das Serum und die Haut enthalten, leicht nachweisbaren IgG-Antikörper, die an der Stelle der epidermalen Schaden binden. Diese Antikörper können den gleichen pathologischen Prozess in vivo induzieren und in vitro.
Symptome und Anzeichen
Die primären Läsionen sind schlaffe Blasen in verschiedenen Größen (siehe Tafel 120-1), aber oft die Haut oder Schleimhäuten nur abreißen, so dass schmerzhafte Erosionen (siehe Tafel 120-2). Die Läsionen treten in der Regel erst in den Mund, wo sie platzen und bleiben als chronische, oft schmerzhaft, Erosionen für unterschiedliche Zeiträume (siehe Tafel 120-3), bevor die Haut betroffen ist. Die bullae Regel ergeben sich aus gesunden erscheinende Haut, Bruch, und lassen Sie eine rohe Fläche und Verkrustung. Jeder Bereich des geschichteten Plattenepithel können betroffen sein, aber das Ausmaß der Haut und die Schleimhäute beteiligt variiert (zB Läsionen im Mund-Rachenraum und der oberen Speiseröhre auftreten können). Juckreiz ist in der Regel nicht vorhanden.
In einigen oberflächlichen Sorten (zB Pemphigus foliaceus), bullae nicht prominent sein und sind in der Regel aus dem Mund fehlen. Die Läsionen können auf das Gesicht lokalisiert werden, und die großen knusprigem Waage kann eine Kombination von seborrhoische Dermatitis und subakuten kutanen Lupus erythematodes vorschlagen. Pemphigus foliaceus kann ähneln exfoliative Dermatitis, Schuppenflechte, eine Arzneimittelreaktion oder andere Formen von Dermatitis.
Diagnose
Pemphigus sollte in jedem bullösen Störung oder chronischen Schleimhaut Ulzerationen vermutet werden. Es muss von anderen chronischen Ulzera und von anderen bullösen Dermatosen differenziert werden (zB bullösen Pemphigoid, gutartige Schleimhaut [narbige] pemphigoid - Vgl. Ch 96, Arzneimittelexantheme, toxische epidermale Nekrolyse, Erythema multiforme, Dermatitis herpetiformis, bullösen Kontaktdermatitis) .
Beim Pemphigus vulgaris wird die Epidermis von der darunterliegenden Haut (Nikolski-Zeichen) zeigt in der Regel typische suprabasal epidermalen Zellseparation und Biopsie leicht abgenommen. Beim Pemphigus foliaceus treten die Trennung in der suprabasal Region nicht aus, sondern in den oberen Schichten des Stratum spinosum oder Stratum granulosum.
A Tzanck-Test (siehe Spezielle Diagnoseverfahren in Kap. 109) ist häufig Diagnose, wenn Wright Giemsa-Färbung oder ist auf einem Ausstrich von Zellen durch Abschaben der Basis einer Läsion erhalten wurde, verwendet. Die acantholytic Zellen typisch für Pemphigus sind ungebunden und Basalzellkarzinom artig, mit großen zentral gelegenen Kernen und Kondensmilch Zytoplasma.
Direkte IFT von periläsionale Haut oder der Schleimhäute sind am zuverlässigsten und zeigen immer IgG auf die epidermale oder epitheliale Zelloberflächen. Die indirekte Immunfluoreszenz-Tests zeigen in der Regel Pemphigus Antikörper im Serum des Patienten, auch wenn die Läsionen im Mund lokalisiert sind. Der Antikörper-Titer kann mit der Schwere der Erkrankung korrelieren.
Behandlung
Pemphigus ist eine schwere Erkrankung mit einem inkonsistenten und unberechenbar Ansprechen auf die Therapie, einen längeren Verlauf und praktisch unvermeidliche Nebenwirkungen von Medikamenten zu komplizieren. Überweisung an einen Dermatologen mit Know-how in dieser Krankheit empfohlen behandelt.
Das Ziel der Behandlung, sowohl unmittelbar als auch spätere, ist der Ausbruch neuer Läsionen zu stoppen. Spezifische Therapie hängt von dem Ausmaß und der Schwere der Erkrankung. Die tragende Säule ist systemische Kortikosteroide. Einige Patienten mit wenigen Läsionen können zu niedrig dosierte orale Prednison (beispielsweise 20 bis 30 mg /Tag) reagieren, aber die meisten benötigen viel höheren Dosen. Die Patienten mit der Krankheit, die nicht sehr umfangreich ist, kann als ambulante Patienten behandelt werden.
Hospitalisierung und hochdosierte Kortikosteroide sind für Patienten mit weit verbreitete Krankheit angegeben, die, wenn unzureichend behandelt tödlich sein kann. Die Anfangsdosis von oralem Prednison, 30 bis 40 mg zweimal täglich (oder gleichwertig), sollte immer wieder verdoppelt werden, wenn neue Läsionen auch nach 5 bis 7 Tagen zu erscheinen. Sehr hohe Dosen erforderlich sein.
Kortikosteroid-Dosis verjüngt werden sollte, wenn keine neuen Läsionen für 7 bis 10 Tagen erscheinen, wobei die Gesamttagesdosis jeden Morgen zunächst gegeben, dann jeden zweiten Morgen. Die Erhaltungsdosis sollte so niedrig wie möglich sein. Viele Patienten benötigen eine Erhaltungstherapie, die in der Regel nach Monaten oder Jahren abgesetzt werden können, wenn keine neuen Läsionen bei einem Versuch von mehreren Wochen ohne Behandlung auftreten. Methotrexate, Cyclophosphamid, Azathioprin, Gold oder Ciclosporin allein oder mit Kortikosteroiden reduziert den Bedarf an Kortikosteroiden und minimiert somit die unerwünschten Wirkungen von langfristigen Anwendung von Kortikosteroiden, aber die oben genannten Medikamente führen auch ernste Gefahren. Plasmapherese mit einem Immunsuppressivum kombinierten Antikörper-Titer zu reduzieren hat sich auch als wirksam erwiesen.
Aktive Hautinfektionen mit systemischen Antibiotika behandelt werden. Reverse-Isolationsverfahren erforderlich sein. Die großzügige Verwendung von Talkum auf den Patienten und Blätter verhindern kann Haut Nässen Anhaften; Hydrokolloidverbände nützlich sein. . Silbersulfadiazin-Creme auf Erosionen verwendet wird, kann eine Sekundärinfektion verhindern
Ref: http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120b.jsp
und .....
Bullöses Pemphigoid
eine chronische, juckende bullösen Ausbruch auftreten in der Regel bei älteren Menschen.
Bullöses Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung angesehen, da Antikörper gegen den Keller gerichtet Membranzone der Epidermis (die Website von histologischen Schadens) sind in der Regel im Serum und Haut.
Symptome, Zeichen und Diagnose
Charakteristisch angespannt bullae entwickeln auf normal erscheine oder gerötete Haut , manchmal durch ringförmige, dämmerig-rot, ödematöse Läsionen mit oder ohne periphere Vesikel (siehe Tafel 120-4) begleitet. Gelegentlich schnell Heilung oralen Läsionen zu sehen sind. Juckreiz ist häufig, in der Regel ohne weitere Symptome.
Bullous pemphigoid muss von Pemphigus, lineare IgA-Dermatose, Erythema multiforme, Arzneimittelexantheme, gutartige Schleimhaut pemphigoid unterschieden werden, Dermatitis herpetiformis, und erwarb Epidermolysis bullosa. Wie in vielen anderen bullösen Erkrankungen sind subepidermale Blasen in der Regel auf Biopsie gefunden. Die Suche nach Serum-IgG-Antikörpern gegen die Basalmembran auf einem indirekten Immunfluoreszenztest bestätigt in der Regel die Diagnose. IgG, ergänzen oder beide an die Basalmembran der periläsionale Haut in der direkten Immunfluoreszenztest gebunden.
Behandlung
Die Eruption in der Regel mit oralem Prednison 40 bis 60 mg jeden Morgen verbessert. Die Dosis kann nach mehreren Wochen bis zu einem Wartungsebene verjüngt werden. Gelegentliche neue Läsionen bei älteren Menschen sollten, weil die Prednison Dosiserhöhung außer Acht gelassen werden (wie in Pemphigus) ein höheres Risiko als Nutzen ergänzt. Die Störung reagiert gelegentlich auf eine Kombination von Tetracyclin und Nicotinamid. Andere Behandlungsmöglichkeiten umfassen topische und intraläsionale Kortikosteroide, Dapson, sulfapyridine, Erythromycin und Tetracyclin für ihre entzündungshemmende, anstatt ihre antibiotische Eigenschaften. Die meisten Patienten benötigen Azathioprin, Cyclophosphamid, Cyclosporin oder Plasmapherese nicht. Wie in Pemphigus, sind Kortikosteroid-schonende Medikamente empfohlen. Die beliebtesten und effektiv dieser Medikamente, Azathioprin und Cyclophosphamid, erfordern 4 bis 6 wk vor der klinischen Wirksamkeit beobachtet wird
Ref.: Http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120c.jsp
hoffen, dass dies Ihre Fragen beantwortet.
JP Saleeby, MD
www.saleeby.net
Familie Innere Medizin, General Medical Questio
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