Bullis Pimpigus ---- bulózna pemfigus
Otázka
čo je to lekársky termín ... to má niečo do činenia s opuchmi rúk.
Odpoveď
Jackson,
Musíte sa rozumie :. bulózna pemfigus
nájdete nasledujúce zaujímavé (z manuálu Merck):
Pemphigus
Menej časté, potenciálne smrteľné ochorenie autoimunitné kožné vyznačujú intraepidermální pľuzgiere a rozsiahle erózii na zdanlivo zdravých kožu a sliznice.
Pemphigus sa zvyčajne vyskytuje v strednom veku alebo staršie osoby a je zriedkavé u detí. Ložiská vysokým výskytom vyskytujú v Južnej Amerike, zvlášť v Brazílii. V aktívnom pemfigus, v sére a koža obsahujú ľahko preukázateľné IgG protilátky, ktoré sa viažu v mieste poškodenia pokožky. Tieto protilátky môžu vyvolať rovnaký patologický proces in vivo a in vitro.
Príznaky a znaky
Primárne lézie sú ochabnuté buly rôznych veľkostí (viď obr 120-1), ale často kože alebo sliznice len odtrhnutie, takže bolestivé erózie (viď obr 120-2). Lézie zvyčajne dochádza najprv v ústach, kde oni prasknutie a zostať ako chronické, často bolestné, eróziou pre variabilné obdobie (pozri Plate 120-3) predtým, ako sa dotýka kože. Pľuzgiere zvyčajne vznikajú z zdravé vyzerajúca pleť, prasknutie a nechať surové plochu a chrasty. Každá oblasť vrstevnatého dlaždicového epitelu môže byť ovplyvnená, ale rozsah postihnutia kože a sliznice sa líšia (napr, môže dôjsť k poškodeniu v hltane a pažeráku). Svrbenie zvyčajne chýba.
V niektorých povrchových druhov (napr, pemphigus foliaceus), pľuzgiere nemusia byť nápadné a zvyčajne chýba z úst. Lézie môže byť lokalizovaná na tvár, a veľké chrumkavé váhy môže navrhnúť kombináciu seboroickej dermatitídy a subakútnej kožný lupus erythematosus. Pemphigus foliaceus môže pripomínať exfoliatívna dermatitída, lupienka, drogovej erupcie, alebo iné formy dermatitídy.
Diagnóza
pemphigus by mala byť podozrivá v akejkoľvek bulózny poruchy alebo chronické slizničné vredy. Je potrebné odlíšiť od iných chronických orálnych vredov a iných bulózne dermatózy (napr bulózny pemfigoid, benígna slizničnej [jazvy] pemfigoid. - Pozri kapitolu 96, drog erupcie, toxická epidermálna nekrolýza, multiformný erytém, dermatitída herpetiformis, bulózna kontaktná dermatitída) .
V pemphigus vulgaris, epidermis je ľahko oddeliť od podkladového kože (Nikolsky znamenie), a biopsia zvyčajne ukazuje separáciu typický suprabazálních epidermálne bunky. V pemphigus foliaceus, oddelenie sa nevyskytuje v oblasti suprabazálních, ale skôr v horných vrstvách stratum spinosum alebo stratum granulosum.
A Tzanck test (pozri Špeciálne diagnostické metódy v Ch. 109), je často pri diagnostickej Wrighta alebo farbivom Giemsa je používaný na steru z buniek získaných zoškrabaním základne lézie. Tieto akantolytické bunky typické pre pemfigu sú unattached a bazálnych buniek podobné, s veľkými centrálne umiestnených jadrami a kondenzovaného cytoplazme.
Priame testy imonufluoreskujúca Perilesionální kože alebo sliznice sú najspoľahlivejšie a trvalo ukazujú IgG na epidermálne alebo epitelové bunkové povrchy. Nepriame imunofluorescenčné testy zvyčajne ukazujú, pemfigus protilátok v sére pacienta, a to aj keď sú lézie lokalizované v ústach. Titer protilátok koreluje so závažnosťou ochorenia.
Liečba
Pemphigus je závažné ochorenie s nejednotným a nepredvídateľnú reakciu na liečbu, dlhší samozrejme, a prakticky nevyhnutné komplikujúce vedľajšími účinkami liekov. Odovzdanie dermatológ s odbornými znalosťami v liečbe tohto ochorenia je odporúčané.
Cieľom liečby, okamžité i následná, je zastaviť erupciu nových lézií. Špecifická terapia závisí od rozsahu a závažnosti ochorenia. Základ je systémové kortikosteroidy. Niektorí pacienti s niekoľkými lézie sa môžu k nízke dávky perorálneho prednizónu (napríklad 20 až 30 mg /deň), ale väčšina vyžadujú oveľa vyššie dávky. Pacienti s ochorením, ktoré nie je rozsiahla, môže byť zaobchádzané ako ambulantní pacienti.
Hospitalizáciu a vysoké dávky kortikosteroidov sú indikované pre pacientov s rozšírené ochorenie, ktoré môže byť fatálne, ak nedostatočne ošetrené. Počiatočná dávka orálneho prednisonu, 30 - 40 mg dvakrát denne (alebo ekvivalent), by mala byť opakovane zdvojnásobí ak nové lézie aj naďalej objavovať po 5 až 7 dní. Veľmi vysoké dávky môžu byť potrebné. By mala byť zúžená
kortikosteroidmi dávky, pokiaľ sa neobjavia žiadne nové lézie počas 7 až 10 dní, pričom celkovej dennej dávky podanej každé ráno v prvý, potom každé druhé ráno. Udržiavacia dávka by mala byť taká nízka, ako je to možné. Veľa pacientov vyžaduje udržiavaciu terapiu, ktorá môže byť obvykle po niekoľkých mesiacoch či rokoch, pokiaľ sa neobjavia žiadne nové lézie v priebehu procesu s niekoľkých týždňov bez prerušenia liečby. Metotrexát, cyklofosfamid, azatioprin, zlato, alebo cyklosporín používať samostatne alebo s kortikosteroidmi znižuje potrebu kortikosteroidov, a tým minimalizuje nežiaduce účinky dlhodobého užívania kortikosteroidov, ale vyššie uvedené lieky tiež niesť závažné riziká. Plazmaferéza v kombinácii s imunosupresívne liečivá, ktoré má znížiť titre protilátok bolo tiež účinné.
Aktívne kožné infekcie sa liečia antibiotikami. môže byť požadované reverznej izolačné postupy. Veľkorysé využitie mastenca na pacienta a fólie môžu zabrániť mokvanie pokožky zachytávaniu; hydrokoloidné obväzy môžu byť užitočné. . Silver sulfadiazínu krém použiť na erózia môže zabrániť sekundárnej infekcii
Ref: http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120b.jsp stroje a .....
bulózny pemfigoid
chronické, svrbiaca bulózne erupcie zvyčajne vyskytujú u starších pacientov.
bulózna pemfigoid je považovaný za autoimunitné ochorenie, pretože protilátky namierené proti základni membrána zóna epidermis (mieste histologické poškodenie) sa zvyčajne nachádzajú v sére a pokožku.
Symptómy, podpíše a diagnostika
Charakteristika napäté buly vyvíjať na normálne vyzerajúci alebo začervenané koži , niekedy sprevádzané nadstavce, sérach-červená, edematózne léziami s alebo bez periférnych vačkov (viď obr 120-4). Občas sa rýchlo liečivé ústnej lézie sú vidieť. Svrbenie je bežné, zvyčajne bez ďalších príznakov.
Bulózna pemfigoid je potrebné odlíšiť od pemfigus, lineárne IgA choroba, erythema multiforme, drog erupcie, benígna slizničnej pemphigoid, dermatitída herpetiformis a nadobudnuté epidermolysis bullosa. Rovnako ako v mnohých iných bulózne ochorenie, subepidermální pľuzgiere sa zvyčajne nachádzajú na biopsiu. Nájdenie sérové protilátky IgG do bazálnej membrány zóny na nepriame imunofluorescenčný test obvykle potvrdí diagnózu. IgG, dopĺňať, alebo obaja sú viazané na bazálnej membrány zóne Perilesionální kože v priamej imunofluorescenčný test.
Liečba
Erupcia zvyčajne zlepší ústnej prednizón 40 až 60 mg každé ráno. Dávka môže byť zúžená na úroveň údržby po niekoľkých týždňoch. Občasné nové lézie u starších pacientov by mala byť ignorovaná, pretože zvyšovanie dávky prednisonu (ako v pemfigu) pridáva väčšie riziko ako úžitku. Porucha občas reaguje na kombináciu tetracyklínu a nikotínamidu. Ďalšie možnosti liečby zahŕňajú lokálne a lézie kortikosteroidy, dapson, sulfapyridínu, erytromycín, tetracyklín a pre ich protizápalové, skôr než ich antibiotické vlastnosti. Väčšina pacientov nevyžaduje azatioprin, cyklofosfamid, cyklosporín alebo plazmaferéza. Rovnako ako v pemfigu, sa odporúčajú lieky kortikosteroidy šetriace. Najpopulárnejší a efektívne z týchto liekov, azatioprin a cyklofosfamid, vyžaduje 4 až 6 WK predtým, ako je pozorovaná klinická účinnosť
Ref :. Http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120c.jsp
dúfam, že to odpovie na vaše otázky.
JP Saleeby, MD
www.saleeby.net
Rodina Internal Medicine, General Medical OTÁZKY
Rodina Internal Medicine, General Medical OTÁZKY
Rodina Internal Medicine, General Medical OTÁZKY
