Bullis Pimpigus ---- Bulløse Pemphigus
Spørgsmål
hvad er dette medicinske betegnelse ... det har noget at gøre med den hævelse af hænder.
Svar
Jackson,
Du må betyde:. Bulløse Pemphigus
Du vil finde følgende interessant (fra Merck manual):
Pemphigus
En ualmindeligt, potentielt dødelig sygdom autoimmun hud karakteriseret ved intraepidermale bullae og omfattende erosioner på tilsyneladende sund hud og slimhinder.
Pemphigus forekommer normalt i midaldrende eller ældre og er sjælden hos børn. Foci af høj forekomst forekommer i Sydamerika, især Brasilien. I aktiv pemphigus, serum og huden indeholder let påviselige IgG-antistoffer, der binder på stedet for epidermal beskadigelse. Disse antistoffer kan inducere den samme patologiske proces in vivo og in vitro. Salg symptomer og tegn
De primære læsioner er slap bullae af forskellige størrelser (se Plate 120-1), men ofte huden eller slimhinden bare rives og efterlod smertefulde erosioner (se Plate 120-2). Læsioner forekommer typisk først i munden, hvor de briste og forblive som kronisk, ofte smertefulde, erosioner for variable perioder (se Plate 120-3) før huden påvirkes. Det bullae opstår typisk fra sundt vises hud, brud, og efterlade en rå område og skorpedannelse. Ethvert område af stratificeret pladeepitel kan påvirkes, men omfanget af hud og slimhinder involvering varierer (fx kan der opstå læsioner i oropharynx og øvre spiserør). Kløe er normalt fraværende.
I nogle overfladiske sorter (fx pemphigus foliaceus), bullae kan ikke være fremtrædende og normalt er fraværende fra munden. De læsioner kan være lokaliseret til ansigtet, og de store crusty skalaer kan foreslå en kombination af seborrheic dermatitis og subakut kutan lupus erythematosus. Pemphigus foliaceus kan ligne eksfoliativ dermatitis, psoriasis, et lægemiddel eruption, eller andre former for dermatitis.
Diagnose
Pemphigus bør mistænkes hos enhver bulløs lidelse eller kronisk slimhinde sårdannelse. Det skal differentieres fra andre kroniske orale sår og fra andre bulløse hudsygdomme (f.eks bulløs pemphigoid, godartet slimhinde [cicatricial] pemphigoid -. Se Ch 96, narkotika udbrud, toksisk epidermal nekrolyse, erythema multiforme, dermatitis herpetiformis, bulløs kontakteksem) .
i pemphigus vulgaris, er overhuden let adskilt fra den underliggende hud (Nikolsky tegn), og biopsi viser normalt typisk suprabasale epidermal celle separation. I pemphigus foliaceus, er adskillelsen ikke forekomme i suprabasale regionen, men snarere i de øverste lag af stratum spinosum eller stratum granulosum.
A Tzanck test (se Særlige Diagnostiske metoder i Ch. 109) er ofte diagnostisk når Wrights eller Giemsa farve bruges på en udstrygning af celler opnået ved skrabning bunden af en læsion. De akantolytisk celler er typiske for pemphigus er løstliggende og basal celle-lignende, med store centralt placerede kerner og kondenseret cytoplasma.
Direkte immunofluorescens test af perilæsional hud eller slimhinder er mest pålidelige og uvægerligt viser IgG på den epidermale eller epitheliale celleoverflader. Indirekte immunofluorescens tests viser normalt pemphigus antistoffer i patientens serum, selv når læsionerne er lokaliseret i munden. Det antistoftiter kan korrelere med sygdommens sværhedsgrad.
Behandling
pemphigus er en alvorlig sygdom med en inkonsekvent og uforudsigelig respons på terapi, en langvarig kursus, og næsten uundgåelige komplicerende narkotika bivirkninger. Henvisning til en hudlæge med ekspertise i behandling af denne sygdom anbefales.
Formålet med behandlingen, både umiddelbare og efterfølgende, er at stoppe udbruddet af nye læsioner. Specifik behandling afhænger af omfanget og alvoren af sygdommen. Grundlaget er systemiske kortikosteroider. Nogle patienter med få læsioner kan svare til lavdosis oral prednison (fx 20 til 30 mg /dag), men de fleste kræver meget højere doser. Patienter med sygdom, der ikke er omfattende kan behandles ambulant.
Hospitalsindlæggelse og højdosis kortikosteroider er indiceret til patienter med udbredt sygdom, som kan være dødelig, hvis utilstrækkeligt behandlet. Den initiale dosis af oral prednison, fra 30 til 40 mg to gange dagligt (eller tilsvarende), bør gentagne gange fordobles, hvis nye læsioner fortsat vises efter 5 til 7 dage. Meget høje doser kan være nødvendig.
Kortikosteroid dosis bør nedtrappes, hvis ingen nye læsioner vises for 7 til 10 dage, med den totale daglige dosis gives hver morgen på først, derefter hver anden morgen. Vedligeholdelsesdosis bør være så lav som muligt. Mange patienter kræver vedligeholdelsesbehandling, som normalt kan afbrydes efter måneder eller år, hvis ingen nye læsioner vises i en forsøgsperiode på flere uger uden behandling. Methotrexat, cyclophosphamid, azathioprin, guld, eller cyclosporin bruges alene eller sammen med kortikosteroider reducerer behovet for kortikosteroider og dermed minimerer uønskede virkninger af langvarig anvendelse af kortikosteroider, men de nævnte medikamenter også bære alvorlige risici. Plasmaferese kombineret med en immunosuppressiv medicin for at reducere antistoftitere har også været effektiv.
Aktive hudinfektioner behandles med systemiske antibiotika. kan være påkrævet reverse isoleringsprocedurer. Generøse brug af talkum på patienten og ark kan forhindre sivning hud i at hæfte; hydrokolloidforbindinger kan være nyttige. . Sølv sulfadiazin creme bruges på erosioner kan forhindre sekundær infektion
Ref: http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120b.jsp
og .....
bulløs pemfigoid
en kronisk, kløende bulløs udbrud normalt forekommende hos ældre.
bulløs pemfigoid betragtes som en autoimmun sygdom, fordi antistoffer rettet mod kælderen membran zone af epidermis (stedet for histologiske skader) er normalt findes i serum og huden.
Symptomer, tegn, og diagnose
Karakteristisk spændt bullae udvikle sig på normal-vises eller rødmende hud , undertiden ledsaget af ringformede, mørk-rød, ødematøse læsioner med eller uden perifere vesikler (se Plate 120-4). Lejlighedsvis, er hurtigt helbredende orale læsioner set. Kløe er fælles, som regel uden andre symptomer.
Bulløs pemphigoid skal differentieres fra pemphigus, lineær IgA sygdom, erythema multiforme, narkotika udbrud, godartet slimhinde pemphigoid, dermatitis herpetiformis, og erhvervet epidermolysis bullosa. Som i mange andre bulløse sygdomme, er subepidermal blærer normalt findes på biopsi. Finde serum IgG-antistoffer mod basalmembranen zone på en indirekte immunfluorescens test bekræfter sædvanligvis diagnosen. IgG, supplere, eller begge er bundet til basalmembranen zone perilesional hud i direkte immunofluorescenstest.
Behandling
udbrud normalt forbedrer med oral prednison 40 til 60 mg hver morgen. Dosis kan være tilspidset til en vedligeholdelse niveau efter flere uger. bør ses bort Lejlighedsvis nye læsioner hos ældre, fordi øge prednison dosis (som i pemphigus) tilføjer mere risiko end gavn. Lidelsen lejlighedsvis reagerer på en kombination af tetracyclin og nikotinamid. Andre behandlingsmuligheder indbefatter topiske og intralæsionale corticosteroider, dapson, sulfapyridin, erythromycin og tetracyclin for deres anti-inflammatoriske snarere end deres antibiotiske egenskaber. De fleste patienter kræver ikke azathioprin, cyclophosphamid, cyclosporin eller plasmaferese. Som i pemphigus, er binyrebarkhormon-besparende medicin anbefales. Den mest populære og effektive af disse stoffer, azathioprin og cyclophosphamid, kræver 4 til 6 uger, før der observeres klinisk effekt
Ref:. Http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120c.jsp
håber, at dette besvarer dine spørgsmål.
JP Saleeby, MD
www.saleeby.net
Familie Internal Medicine, General Medical Questio
Familie Internal Medicine, General Medical Questio
Familie Internal Medicine, General Medical Questio
